Cranioestenose em Crianças – Sindactilia – Síndrome de Apert

Criança com cranioestenose - Síndrome de Apert

Esta síndrome caracteriza-se pela malformação e associação de cranioestenose, malformação óssea e membranosa com sindactilia nas mãos e sindactilia dos pés.

Trata-se de uma doença rara com incidência estimada em 1 para cada 50000 nascidos.

A cranioestenose é bicoronal sendo evidente desde o nascimento da criança. O sistema longitudinal, sagital e suturas metópicas é mais amplo, desde os primeiros meses de nascido.

A criança apresenta protusão maxilar inferior, maxilar superior hipoplásico e má oclusão.

As características faciais mostram um rosto mais amplo com nariz tipo bico e anormalidades oculares que incluem hipertelorismo, com grande distanciamento entre os olhos e por vezes exoftalmia.

A sindactilia está presente nos dedos das mãos e dos pés e pode ser total ou parcial afetando o segundo, terceiro e quarto dígitos.

As crianças com esta síndrome ainda apresentam com grande freqüência déficit intelectual, normalmente associada à malformação cerebral, e quase 50% dos pacientes apresentam aumento da pressão intracraniana.

A intervenção precoce para cranioestenose, antes da idade de seis meses, pode melhorar o prognóstico mental: um número significativo de pacientes submetidos à intervenção cirúrgica precoce mostrou melhor normalidade no desempenho intelectual.

Já as correções pela hipoplasia do maxilar e o hipertelorismo não devem ser feitas antes de o paciente completar pelo menos 4 anos de idade, exceto em casos muito graves.

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