Doença de pele em bebês – Doença dermatológica – Incontinência Pigmentar em crianças

A incontinência pigmentar é um distúrbio de pigmentação da pele como uma doença dermatológica rara mais comum em pessoas de pele branca.

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Esta síndrome é denominada Síndrome de Bloch-Sulzberger e é caracterizada por lesões na pele presentes desde o nascimento do bebê ou que se desenvolvem muito cedo na criança.

É caracterizada por anormalidades dos tecidos e órgãos derivados da mesoderme e ectoderme.

As alterações cutâneas evoluem em quatro etapas em uma ordem cronológica fixada.

Pele, cabelo, unhas, anormalidades dentárias, convulsões, atraso no desenvolvimento, retardo mental, ataxia, anormalidades espástica, microcefalia, atrofia cerebral, hipoplasia do corpo caloso, edema periventricular cerebral podem ocorrer em mais de 50% dos casos notificados.

Defeitos oculares, alopecia atrófica assistemática, nanismo, espinha bífida, hemiatrofia e luxação congênita da anca também são relatados.

O tratamento de lesões cutâneas geralmente não é exigido.  No entanto as feridas exigem cuidados que devem ser prestados em caso de inflamação.

Cuidados dentários regulares também são importantes para acompanhamento. Da mesma forma, exige acompanhamento de pediatra e de oftalmologista devido a complicações oculares.

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4 responses so far

  • luciene says:

    meu sobrinho nasceu tem 2 dias e a pediatra nos avisou que o bebe vai precisar ficar mas uns dias internado por que foi descoberto pigmentação nos braços dele e nas costas eu gostaria de saber mais sobre essa doença e se é grave?

  • paula susiane says:

    minha filha esta com manchas vermelhas pelo corpo inclusive na cabeça manchas grandes e com saliencia não sei o que pode ser

  • ester vitoria says:

    minha filha da com bolinhas nos braços e perna e uma bolinha na cabeçinha tamben

  • Gilson says:

    Minha filha perdeu a visão do olho direito e corre risco de ter que remover por falta da informação abaixo:

    O acompanhamento OFTALMOlÓGICO é URGENTE desde os PRIMEIROS DIAS, sendo que a avaliação deve ser feita por médico Oftalmologista Especialista em Retina, de preferência médicos com conhecimento em Retinopatia da Prematuridade (ROP), quinzenalmente até 3 meses, mensalmente até 1 ano, trimestralmente até 4 anos, semestralmente até 7 anos e depois anualmente. Observe e pergunte ao médico se vai utilizar o Oftalmoscópio Indireto com lentes de 20 a 29 dioptrias, equipamento adequado para avaliação da neovascularização e hemorragia da EXTREMA PERIFÉRICA da RETINA, local de difícil visualização principalmente em bebês que não param com os olhos.O tratamento Oftamológico, se necessário, é feito com LASER (Fotocoagulação), evitando DESCOLAMENTO DE RETINA que em bebês tem como RESULTADO ZERO na tentativa da Vitrectomia para reversão, incluíndo a possibilidade de atrofia após a cirurgia e consequentes problemas sérios. Exames com equipamento RETCAM2 são interessantes para documentação, porém apenas o Oftalmoscópio Indireto é capaz de visualizar a EXTREMA PERIFÉRICA da RETINA.

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