Doença do fígado em crianças: Doença de Caroli

A doença de Caroli é uma doença congênita rara caracterizada pela dilatação segmentar multifocal das grandes vias biliares.

Pode apresentar-se em qualquer idade e afeta predominantemente do sexo feminino. A prevalência exata é desconhecida, mas menos de 250 casos têm sido descritos em todo o mundo.

A doença de Caroli é caracterizada por ectasia ductal biliar sem outras alterações hepáticas aparente.

Apresenta-se com colangite bacteriana recorrente, cálculos biliares causando dor biliar ou de episódios de pancreatite.

A variante mais comum desta doença, chamada síndrome de Caroli, é caracterizada pela dilatação do ducto biliar grande associada à fibrose hepática congênita.

Pacientes com síndrome de Caroli tem fibrose hepática significativa e pode apresentar com sinais e sintomas de hipertensão portal ou colangite bacteriana.

A Hepatomegalia, esplenomegalia, varizes de esôfago, hemorragia gastrointestinal podem ainda estar presentes.

Pode ser visto em associação com doença renal policística autossômica recessiva, doença renal policística autossômica dominante, rim esponja medular e doença cística medular.

A etiologia da doença de Caroli é desconhecida e sua ocorrência é esporádica, enquanto que a síndrome de Caroli é geralmente herdada de forma autossômica recessiva.

O diagnóstico envolve estudos de imagem (ultra-sonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou colangiografia).

Em caso de dúvida, colangiografia direta e biópsia hepática são necessárias.

Casos de diagnóstico pré-natal com base nos achados ultra-sonográficos têm sido relatados. A Gestão depende da apresentação clínica, localização e estágio da doença. Pode ser conservador (antibióticos, ácido ursodeoxicólico, drenagem biliar) e cirúrgicos (incluindo, em última instância, o transplante de fígado). O prognóstico é variável e determinado pela freqüência e gravidade dos episódios de colangite, a presença de doenças associadas, e o aumento do risco de câncer das vias biliares. *

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10 responses so far

  • lucas says:

    a chanses depois da cirrurgia da doença voltar?

  • regiane says:

    meu filho é portador da doença de caroli, mas graças a deus esta sem maiores repercussões, ele só tem 3 anos, e fez biopsia hepática, agora faz endocospia anualmente e exames de laboratorios de 3 em 3 meses.

  • Cleonice says:

    Meu neto é portador desta doença de caroli e policistica renal tipo 1,sabemos que é um tratamento doloroso,mais estamos confiante que Deus vai cura-lo,ele so te 11 meses e ja nasceu com essa enfernidade.Peço que se alguem souber de algum avanço na medicina ,que me envie por Email que iremos em busca de melhorias para a saude dessa criança.

  • Maria says:

    Boa tarde,

    Tenho 36 anos. Após 1 obstrução do colédoco (canal biliar principal) há cerca de 4 anos, com dores abdominais intensas dei entrada na urgência no hospital onde fiquei internada. Foi detectada por ecografia, TAC e ressonância magnética um cálculo que acabou por sair sozinho em cerca de 8 dias. Não foi necessário efectuar CPRE. A minha vesicula sempre se apresentou limpa e funcionante sem vestigios de pedra. O meu fígado mostrava uma “calcificação grosseira provavelmente residual” no lobo direito. No inicio deste ano nova dor abdominal fortissima me levou ao hospital. A ecografia mostrou vários cálculos intrahepaticos no lobo hepático direito, no segmento VIII. Havia também obstrução da via biliar principal, onde se viam 2 cálculos no colédoco de cerca de 4mm. Depois de tratamento intravenoso para alivio das dores a situação ficou estável e os cálculos novamente sairam naturalmente em 2 dias. Após estudo com o médico, ficou decidido efectuar 1 CPRE, com esfincterotomia para visulizar as vias biliares. A CPRE mostrou que as vias biliares estavam limpas, não existia dilatação e a vesicula funcionante. Apenas se confirmava a existência de vários cálculos intrahepaticos pequenos no lobo direito do figado. Este local do fígado não é acessível por CPRE para retirada dos cálculos. A esfincterotomia foi feita para que caso os cálculos passem para a via biliar principal, sejam drenados mais facilmente e não provoquem obstrução muito violenta. Apesar de não estar ainda diagnosticado, poderá ser uma doença de Caroli. Estou medicada com ácido ursodesoxicólico na tentativa de evitar a formação de novos cálculos. A doença de Caroli poderá ser degenerativa e se acometer uma parte do fígado essa parte poderá ser retirada cirurgicamente. Se evoluir de forma generalizada parece que só mesmo um transplante hepático.

    • Rosana says:

      Maria, por favor precisamos trocar e-mail e se falar… Meu caso ‘e muito parecido com o seu. Estou sendo diagnosicada no momento com doenca de Caroli, com
      um quadro de pedras nas vias biliares intrahepaticas, etc…

      Por favor, qual m’edico vc foi? em que cidade?

      At.. Rosana

      • maria says:

        Boa noite Rosana,

        Desculpe mas só agora vi novamente o site… Eu sou do Porto, Portugal… Mas pode enviar-me um email para rithamorris@hotmail.com

        Tenho estado estável, já tomo ácido ursodesoxicólico desde Março de 2012. Em breve farei outra ressonância magnética para comparar com a q fiz o ano passado.

        Espero que esteja tudo pelo melhor com vc…

        Maria.

  • Bruno says:

    Boa noite. Tenho 31 anos e em 2007 sentia muitas dores abdominais no lado direito superior do abdômen quando comia comidas gordurosas. Procurei um medico e fui diagnosticado com pedras na vesícula. Fiz a cirurgia para a retirada da vesicula, tive alguns contratempos pós operatório, mas fiquei bom. Esse ano(2012), no mês de Julho, comecei a sentir dores epigastricas muito fortes. Dores essas que me levaram ao limite da resistência e eu tinha impressão que ia desmair tamanha a dor. Porem, as dores passavam de repente. Eu utilizava remedios para alivio gástrico pois achava q era gastrite. Procurei um medico e fiz exames das funções hepáticas e pancreáticas, as quais estavam alteradas. Fui diagnosticado com colangite e submetido a uma colangiorressonancia onde foi constatado um quadro de litiase intra hepática(cálculos nos canais internos do figado). Fui submetido a uma hepatectomia para a retirada de uma parte do lado esquerdo do figado, onde se encontrava os cálculos. Continuei a sentir dores e depois de uma semana fui submetido a uma papilotomia com CPRE onde foi desobstruída a via entupida por alguns cálculos do tamanho de grãos de feijão, barro biliar e pus. Depois de 2 dias tive alta. Essa semana(18/11), completa 3 meses da cirurgia, estou muito bem, repeti os meus exames e esta tudo nos níveis normais Graças a Deus. Se alguém precisar, eu passo por email os contatos do médico que me acompanha. Desejo boa sorte a todos e estou a disposição.

  • Andreia Valeria says:

    Boa noite, Bruno…

    Meu nome é Andreia e tenho 33 anos…
    Aos 20 anos fui diagnosticada com a Síndrome de Caroli. Fiz uma cirurgia mau sucedida, porém tenho levado uma vida razoável a 10 anos. Fiquei interessada dos procedimentos q foi realizado para solucionar o seu caso.
    Gostaria mto q me enviasse o nome do médico q esta tratando de vc.
    Afinal, ñ sabemos qndo posso ter uma recaída.
    Desde já agradeço sua atenção….

  • ana paula says:

    ola bruno ,gostaria do nome deste médico e queria saber se ele trata criança.

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