Esta doença pulmonar é uma Pneumonia em organização criptogênica (COP), ou ainda bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP).
Trata-se de uma doença pulmonar inflamatória com distintas características clínicas, radiológicas e patológicas.
Homens e mulheres são igualmente afetados e são geralmente com idades entre 50 e 60 anos.
O início dos sintomas geralmente é de forma subaguda com febre, tosse, mal estar, anorexia e perda de peso.
A dispnéia é geralmente leve, mas ocasionalmente pode ser grave em alguns casos e potencialmente fatal.
Ainda não foram identificados fatores predisponentes. Na maioria dos casos, os sintomas se desenvolvem ao longo de algumas semanas e no diagnóstico da Pneumonia Criptogênica o diagnóstico é fechado após 6 a 10 semanas.
Na Pneumonia Criptogênica, a característica mais notável se dá no exame de espécimes da biópsia pulmonar o que mostra gomos de tecido intra-alveolar com granulação composta por fibroblastos, miofibroblastos, e tecido conjuntivo frouxo.
A radiografia e a tomografia computadorizada sugerem o diagnóstico quando há vária opacidades alveolares desiguais com distribuição periférica e bilaterais presentes.
A biópsia de pulmão é atualmente a técnica preferida para o diagnóstico de pneumonia em organização, pois são necessárias amostras grandes de tecido de pulmão grandes para fazer o diagnóstico com confiança usando outras técnicas.
A Biópsia pulmonar transbrônquica pode mostrar que organizam a pneumonia, mas não permitem a exclusão de doenças associadas.
Os corticosteróides são tratamentos padrões atuais para a doença e a resposta a este tratamento é geralmente muito boa.
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