Encefalopatia Subaguda - Leucodistrofia - Linfocitose - Síndrome de Aicardi-Goutiéres

Esta síndrome é uma doença rara caracterizada por uma encefalopatia subaguda com associação de calcificações de gânglios, leucodistrofia do líquido cefalorraquidiano e linfocitose.

Poucos casos foram relatados com esta síndrome até o momento e as crianças afetadas nasceram no tempo de gestação adequada e com crescimento normal.

encefalopatia subaguda

O início da manifestação desta síndrome ocorre nos primeiros dias ou meses de vida, com grave encefalopatia subaguda, apresentando problemas na alimentação, irritabilidade e regressão psicomotora, provocando atraso no desenvolvimento e na psicomotricidade.

Alguns casos relatados nesta síndrome apresentam epilepsia, lesões cutâneas nas extremidades, doença febril asséptica, frieira, desenvolvimento de microcefalia e sinais piramidais.

Formas menos graves desta síndrome têm sido descritas com início após 1 ano de idade com preservação das competências linguística, da função cognitiva e perímetro cefálico normais.

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