Falta de sangue nos dedos – Descoloração dos dedos – Doenças Inflamatórias – Doença Pulmonar – Poliartrite

Essa síndrome caracteriza-se por um subgrupo de doenças inflamatórias idiopáticas e associa miopatia inflamatória, poliartrite, hiperceratose com fissuras, doença pulmonar, fenômeno de Raynaud, ou seja a falta de

Falta de sangue nas pontas dos dedos - Fenômeno Raynaud

Falta de sangue nas pontas dos dedos - Fenômeno Raynaud

coloração nos dedos ou falta de fluxo sanguíneo nos dedos, e pela presença de anticorpos antisintetase.

 

 

Diversos casos já foram relatados na literatura e esta síndrome afeta todos os grupos etários sendo, no entanto mais comum em mulheres do que em homens.

 

A miopatia inflamatória é frequentemente associada com comprometimento pulmonar intersticial.

 

Estes sintomas podem ser agudos desde a forma inaugural da doença ou podem ser progressivos durante o desenvolvimento.

 

Manifesta-se inicialmente como uma tosse seca seguido pelo colapso e por dispnéia.

 

A miosite é uma característica constante, mas a gravidade varia e pode ser secundária ao envolvimento pulmonar. 

 

Nesta síndrome ocorre participação variável com poliartralgias sendo comum estes sintomas.

 

O Fenômeno de Raynaud é freqüentemente observado durante a fase inicial da doença, mas raramente é grave. 

 

Outros sintomas são febre e hiperqueratose com fissuras que completam o quadro clínico.

 

Diagnósticos diferenciais incluem principalmente artrite reumatóide e esclerose sistêmica. A infecção respiratória, pneumonite, hemorragia alveolar e formas agudas de fibrose idiopática devem ser incluídas no diagnóstico diferencial e formas pulmonares agudas associadas à febre.

 

O envolvimento pulmonar e as respostas ao tratamento são imprevisíveis, em alguns casos envolvendo pacientes jovens, a doença pode levar à progressão com indicação para o transplante pulmonar. 

 

A gravidade do acometimento pulmonar determina o resultado da doença. Em mais de um terço dos casos, pode evoluir para fibrose com insuficiência respiratória.

 

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