Hidrocefalia Infantil – Malformação e Síndrome de Dandy-Walker

Malformação de Dandy-Walker (DWM) é a associação dos sinais e sintomas: hidrocefalia, parcial ou completa, ausência do vermis cerebelar, cisto da fossa posterior e contíguo com o quarto ventrículo.

A incidência desta síndrome é de cerca de um por 100.000 nascidos vivos, sendo 1,24 para o sexo masculino e 0,78 para o sexo feminino.

Esta síndrome é responsável por 3,5% dos casos de hidrocefalia infantil.

Os pacientes apresentam nos primeiros anos de vida com hidrocefalia associada com abaulamento occipício. Outros sinais são fossa posterior, como sinais palsies dos nervos cranianos, apresentam ainda ataxia e nistagmo.

Radiologicamente os pacientes apresentam elevadas logomarca dos seios transverso do desbaste e abaulamento dos ossos da fossa posterior.

A anomalia é etiologicamente heterogênea e uma revisão da literatura demonstrou que, de acordo com a história familiar e anomalias associadas, a Dandy Walker malformação pode ser autossômica recessiva, em uma série de malformações de múltiplas síndromes, como por exemplo, síndrome de Meckel ou Síndrome de Joubert. Pode ainda ser de herança autossômica recessivo em caso de erros inatos do metabolismo, como por exemplo, na síndrome CDG e autossômica dominante como, por exemplo, na síndrome G e ligada ao cromossomo X recessivo, como por exemplo, na síndrome de Aicardi.

Nos pacientes com esta síndrome parece haver uma maior freqüência de associação com cardiopatias congênitas, fissura lábio palatal e defeitos do tubo neural.

O diagnóstico pré-natal é possível por que a ultra-sonografia pode mostrar cisto da fossa posterior e agenesia vermis cerebelar.

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8 responses so far

  • elisangela gomes da silva says:

    minha filha tem hidrocefalia ja trocou a valvula 4 vezes, em dois anos de vida foi muito sofrimento, mas acredito e sempre acreditei na recuperação completa da minha Melissa, os medicos descobriram quando eu tinha 5 meses de gestação atras de um ultrassom, e depois uma ressonancia, os médicos , sendo mais especifica a obstetra Dra. Renata medica no rio de janeiro não me deu muitas esperanças até disse que não havia a necessidade de levar a malinha do bebê p maternidade até saber o que realmente poderia acontecer,e outras coisas que prefiro nem me lembrar, bom a minha fé em Deus e meu amor condicional foi maior que todas as possibilidades horriveis ditas por ela hoje minha filha e uma lção de vida, sem sequela alguma ela e minha maior alegria , deixando a cada sorriso a lembraça de que tudo e possivel e nada e impossivel quando se acredita e ama de verdade..os médicos so pessoas que tiveram pequena parcela em sua recuperaçao Deus foi o médico dos médicos curou , salvou e fez feliz minha pequena mesmo depois de tanto sofrimento.. uma mãe muitissimo feliz.

  • elisangela gomes da silva says:

    quero dizer corrigindo amor incondicional……………………

  • Dalva says:

    Pode ficar tranquila, Elisangela. Ela crescerá normalmente e não terá mais problemas. Tenho uma filha com o mesmo problema e ela já tem 38 anos de idade, é casada, trabalha e pratica muitos esportes, ou seja, é saudável e normal! Deus abençoe vocês…

  • josete reis says:

    Elisângela, também tenho uma filha de 15 anos com o mesmo problema,leva vida normal,estuda é boa aluna, tem amigos, leva uma vida normal de adolescente.
    Dalva está certíssima!!! Se pegue com Deus, continue pensando positivo e cuidando da saúde de sua filha.

  • Ronaldo says:

    Boa noite,

    Ontem dia 23-02 minha irmã que está gravida de 8 meses descobriu que seu bebe tem hidrocefalia, estamos desesperados por não saber com oque estamos lidando.Queria saber se tem alguma coisa que podem nos falar para ajudar a lidar com essa situação.

    Desde já agradeço

    Ronaldo

  • rita says:

    meu menino tem 7 meses e tem hidrocefalia os medicos ao inicio disiam k ele nao iria faxer nada no futuro e gracas a deus fax tudo mas so espero ele mudar e nao desenvolver normal

  • rita says:

    espero ele nao mudar e ficar uma crianca normal pois ainda hoje estou internadad na pediatria de coimbra cm ele e os medicos a maior parte deles estao sempre a diserme k ele vai ter secuelas para o futuro

  • kamilly says:

    socorrroo mii ajudee minha filha so teem 7 meses eu nao fiz o pre-natal a cabeça dela e enorme

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