Malformação Arteriovenosas – Hemi-hipertrofia – Doença da Retina – Malformação Ocular

Esta síndrome é uma doença ocular denominada Síndrome de Wyburn-Mason e é caracterizada pela associação de malformações arteriovenosas com localizações na topografia facial e região ocular orbitária envolvendo o sistema nervoso central (SNC).

hipertrofia hemifacial

Trata-se de uma doença rara e as malformações geralmente aparecem como benignas com hipertrofia hemifacial, angioma trigêmeo ou centrofacial no nascimento que crescem durante a infância e adolescência ou após algum trauma.

Esta síndrome também pode estar associada com hemi-hipertrofia do corpo, malformações intracraniais que estão presentes desde o nascimento e os sinais neurológicos são variáveis durante a vida adulta.

Estes são muitas vezes, a causa da cefaléia, déficits neurológicos focais ou hemorragias cerebrais.

Crianças que desenvolvem esta síndrome podem apresentar perda visual quando as anormalidades estenderem-se ao longo de toda a retina, ou como um resultado de neuropatia óptica, por malformações orbitocranial associadas e malformações vasculares.

Esta síndrome é causada por um defeito na organogênese ocorrida durante o período embrionário.  A etiologia e os fatores de risco permanecem desconhecidos.  A ressonância magnética (MRI) é a melhor técnica para o diagnóstico de imagens.

O tratamento de malformações, em outras partes do corpo podem envolver embolização seguido pela cirurgia, ou somente embolização ou cirurgia sozinha.

A embolização envolve obstrução dos vasos que constituem a alimentação da lesão e deve ser realizada por um radiologista treinado.

O tratamento raramente é indicado durante a infância.  O prognóstico varia dependendo do tamanho, localização, o crescimento e a extensão da lesão.

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