Essa síndrome trata-se de uma doença rara por uma desordem neurológica adquirida em crianças denominada Opsoclonus Mioclonus. É uma doença neurológica que desencadeia uma doença ocular.
Trata-se de uma síndrome paraneoplásica adquirida por infecção viral e três ou quatro critérios seguintes devem estar presentes para o diagnóstico: opsoclonus (movimentos oculares rápidos involuntários), ataxia / mioclonus, distúrbios comportamentais e distúrbios do sono e neuroblastoma.
Os Neuroblastomas estão presentes em 80% dos casos. Os mais eficientes métodos para a detecção deste tumor referem ressonância magnética com gadolínio injeção ou varredura helicoidal centrada na região paravertebral.
O tratamento requer ablação do tumor, uma alta dose de bólus de corticóides e, se os sintomas persistirem, a injeção de imunoglobulinas, a administração de ciclofosfamida ou plasmaferese, ou a utilização de anticorpos monoclonais anti-CD20.
O resultado do neuroblastoma oncológico associados a esta síndrome é geralmente favorável.
No entanto, em algumas crianças, as manifestações comportamentais e cognitivas respondem apenas parcialmente ao tratamento.
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