Artrite Inflamatória – Sinovite – Uveíte – Síndrome de Blau – Artrite Granulomatose

A artrite granulomatosa da infância designa uma doença inflamatória crônica caracterizada por poliartrite granulomatose, uveíte e erupção cutânea com uma típica manifestação antes de 5 anos.

uveíte - doença dos olhos

uveíte - doença dos olhos

Estas doença pode apresentar em uma forma familiar, chamado síndrome de Blau (BS), ou de uma doença esporádica, conhecida como o início precoce de sarcoidose.

A prevalência é desconhecida, mas, no total, a forma esporádica e formas familiares da doença foram relatados em cerca de 40 casos.

A doença começa com uma erupção fina escamosas, de cor rosa, vermelha ou cor de bronzeado, com papulo-erupção eritematosa no dorso do tronco e extremidades.

Pouco depois, ou de forma simultâneo, um ocorre sinovite poliarticular simétrica de grandes e pequenas articulações e bainhas tendinosas.

A Sinovite é notavelmente proliferativa e ocorre envolvimento precoce das articulações interfalangeanas proximais das mãos, o que leva a contraturas descrito como camptodactilia.

Pode ocorrer Pan-uveíte, menos freqüentemente que a uveíte, é essencialmente bilateral e com granulomatosas detectadas pela biomicroscopia.

Além desta tríade clássica de sintomas, outros fenótipos característicos são:

1- Vasculite Arterite de Takayasu, estenose da artéria renal com hipertensão grave e aortite;

2- Nefrite intersticial granulomatosa

3- Granulomas hepáticas e esplênica.

Pode ocorrer ligeira anemia, aumento de velocidade de sedimentação, variável elevação da enzima conversora de níveis de angiotensina (ECA).

O diagnóstico pode ser confirmado através da pele, conjuntiva ou biópsia sinovial, assim como por testes genéticos.

Os Granulomas podem ser encontradas na derme da pele afetada e na conjuntiva.

O diagnóstico diferencial deve incluir artrite idiopática juvenil poliarticular, sarcoidose e espondiloartropatia.

Anti-inflamatórios (ambos esteróides e não-esteróide), bem como bloqueadores de fator de necrose tumoral (TNF) têm sido amplamente utilizados, mas a sua eficácia não foi sistematicamente avaliado.

A Uveíte pode ser tratadas topicamente, mas muitas vezes exige terapia sistêmica e cirurgia para tratar as complicações (catarata, glaucoma, descolamento de retina).

A uveíte leva à deficiência visual irreversível em até 40% dos casos e pode ser muito grave, sendo sem dúvida o mais importante contribuinte para a morbidade.

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