Caroço na pele. Nódulos sob a pele e formação de caroços de gordura

Caroço sobre a pele e nódulos de formação de gordura

Esta doença se manifesta com aparecimento de caroços sob a pele formando múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes que podem se tornar progressivamente equimóticos e ulcerados. Caracterizada histologicamente por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo. A prevalência exata é desconhecida, mas menos de 100 casos foram relatados (na sua maioria de meia-idade e idosos). A infiltração histiocitária envolve frequentemente os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.

Ocorre Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia e úlceras mucosas são comuns como sintomas sistêmicos. A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunocomprometidos (aqueles com a doença de imunodeficiência, auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família do herpes-vírus). Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura. O diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos). Uma busca por pesquisas subcutâneas de linfoma de células T é obrigatória. Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica. Combinações de fármacos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatados como eficientes.

A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerada em casos graves. Embora remissões foram relatados, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão .

 

No responses yet