Criança com dentes muito grande: Defeito na face, anomalias nos dentes, criança com rosto torto

Estes sintomas podem estar associados a uma síndrome denominada Síndrome oculofaciocardiodental

A síndrome oculo-facio-cardio-dental (OFCD) é uma doença rara formada por múltiplas anomalias congênitas caracterizadas por radiculomegalia dental, catarata congênita, dismorfismo facial e cardiopatia congênita. Até o momento, 20 casos foram relatados em todo o mundo. O achado mais consistente e patognomia dental de OFCD é radiculomegalia (raízes extremamente longas), em particular dos caninos e, ocasionalmente, dos dentes, incluindo os pré-molares e incisivos.

A erupção dentária tanto na dentição decídua e a permanente é sempre lenta e demorada. Ocorrem nesta doença a Oligodontia, dentes fundidos, dentes supranumerários, dentes malformados permanente, defeitos de esmalte, dilacerações radiculares, malposicionamento dos dentes e má oclusão, também têm sido relatados.

Esta doença ainda pode incluir alterações oculares com catarata congênita bilateral, microftalmia, perda da visão regressiva, glaucoma secundário, e ptose.

A Exotropia é muito comum. As características faciais descritas incluem um rosto comprido e estreito, ponte nasal elevada, ponta nasal larga com separação nas cartilagens nasais, lateralmente curvas e grossas sobrancelhas, filtro longo, com fenda do palato duro / mole.

Alguns casos relatados na literatura incluem ainda defeitos cardíacos do septo ventricular, defeito do septo atrial, leve cardiomegalia, hipertrofia ventricular e atrial, estenose pulmonar periférica benigna, prolapso da válvula mitral.

Relatos ocasionais notam resultados nos periféricos esquelético (sindactilia do segundo e terceiro dedos, flexão tipo martelo do segundo e quarto dedos, sinostose rádio-ulnar, e anomalias vertebrais e costelas).

Foram confirmados casos com malrotação intestinal, deficiência auditiva, intelectual e déficit psicomotor.

Esta doença é uma síndrome ligada ao X dominante, que é letal no sexo masculino. O gene no cromossomo BCOR Xp11.4 é causal, mas sua função exata ainda é desconhecida. Diagnóstico desta doença é difícil para os médicos especialistas e da síndrome é frequentemente não reconhecida.

Os resultados específicos das anomalias dentárias (visível em uma radiografia panorâmica dos maxilares) pode ser facilmente diagnosticada por um ortodontista ou dentista.

A Gestão requer cuidados adequados, cardíacos oftalmológicos e odontológicos.

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