Defeito na dentição de crianças: alterações no maxilar, querubismo e fibromatose

Criança com defeito na face, alterações na mandíbula e doenças da face

Os defeitos na face, alterações mandibulares em crianças, crianças com defeitos na dentição, podem ter estes sintomas relacionados a uma doença denominada Querubismo.

O querubismo pode ser causado por mutações no gene SH3BP2, que foi mapeado para locus 4p16.3.

Querubismo e malformação do maxilar

Querubismo e malformação do maxilar

Querubismo também tem sido associado com uma série de outras doenças como a síndrome de Noonan (causada por mutações no gene PTPN11), síndrome de Ramon associado com fibromatose gengival e neurofibromatose tipo I.

Sem tratamento o querubismo pode regredir ou, em casos raros, crescem lentamente.

O tratamento conservador é indicado.No entanto, a intervenção cirúrgica (adiada até depois da puberdade, se possível) é sugerido para melhorar a mobilidade do maxilar e do estado psicológico dos pacientes: curetagem ou contorno cirúrgico pode ser proposta durante o crescimento rápido das lesões.

Isto não só dá bons resultados imediatos, mas também pode impedir o crescimento do ativo remanescente das lesões querúbicas e até mesmo estimular a regeneração óssea.

Gestão Segmentar com mandibulectomia seguida de reconstrução pode ser realizada com bons resultados em casos com lesões extensas e em risco de fratura patológica de mandíbula.

Os benefícios dos tratamentos medicamentosos (calcitonina, interferon-alfa) estão sendo investigados.

 

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Malformação do rosto- Defeito no rosto – Querubismo – Defeito na dentição de crianças

Defeito no rosto e na boca causado por uma doença fibro-óssea que altera a face, a mandíbula e o maxilar.

Pode ainda ocorrer defeito na formação dos dentes em crianças, bem como lesões na face e em seu contorno

rosto torto, malformação do maxilar

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Esta doença é denominada Querubismo e sua incidência é desconhecida, mas provavelmente menor do que 1 em 10.000.

Os defeitos na face são demonstrado em sinais que iniciam desde os 6 anos de idade com edema indolor bilateral da mandíbula (dando o aspecto angelical) associado com tumores ósseos multicístico e alterações nos olhos dando a impressão de que estão sempre olhando para o céu.

A dentição também é anormal com alterações na madíbula e agenesia dentária, deslocamento reabsorção radicular, e as maloclusões são comuns.

A Radiologia contribui grandemente para o diagnóstico. As radiografias mostram de forma bem definida radiolucencies multilocular, espessas bordas escleróticas.

As lesões ósseas são geralmente simétrica.

O diagnóstico definitivo é histológico, com amostras distribuídas aleatoriamente mostrando células gigantes multinucleadas e espaços vasculares dentro de um estroma de tecido conjuntivo fibroso pode ser observado.

Células gigantes multinucleadas são positivos para osteoclástica de marcadores específicos.

O Querubismo é uma doença hereditária, autossômica dominante, com penetrância e expressividade variáveis.

 

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