Mancha amarela nos Olhos – Visão turva – Cisto nos olhos – Distrofia Macular Viteliforme – Doença de Best

A distrofia macular viteliforme é uma distrofia bilateral rara com herança autossômica dominante caracterizada por acúmulo de material amarelado na área macular.

distrofia macular viteliforme

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A penetrância e a expressão clínica da doença de Best variam de um indivíduo para outro.  O início pode ocorrer na infância ou décadas mais tarde.

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A lesão viteliforme típica apresenta uma mancha na cor amarela no olho como um cisto macular medindo 0,5-3,0 disco de diâmetros no tamanho, e muitas vezes tem uma apresentação assimétrica.

 

No entanto, achados maculares vão desde uma pequena mancha amarela, a múltiplas lesões atróficas viteliforme ou cicatriz.

 

Os doentes podem queixar-se de visão turva, pobre acuidade visual, ou metamorfopsia.

 

A doença é lentamente progressiva e, eventualmente, resulta na atrofia do epitélio pigmentar da retina (EPR) e fotorreceptores, prejudicando gravemente a visão central.

 

A acuidade visual não pode ser prevista a partir da aparência da mácula.  Na típica doença eletro-oculograma (EOG) é geralmente anormal, mesmo em doentes assintomáticos.

 

Até o momento não existe tratamento para essa doença.

 

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