Deformação da face – Destruição dos tecidos moles em crianças – Degeneração óssea em crianças

Doença infantil que provoca deformação da face. Face torra em crianças – Doença com gengivite aguda

Esta doença também é denominada de NOMA ou ORIS CANCRUM.

Trata-se de uma doença que provoca a destruição gangrenosa grave dos tecidos moles e ósseo da face. Sua prevalência exata é desconhecida.

A doença estava presente no mundo ocidental até o início do século 20, mas agora afeta principalmente crianças entre 2 e 6 anos de idade que vivem nas regiões mais pobres do mundo. Casos raros de noma têm sido descritos em adultos com imunodeficiência grave (pessoas com AIDS ou mielopatia, ou aqueles em tratamento com imunossupressores) na África e no mundo ocidental. Além da destruição facial grave, crianças com noma apresentam frequentemente aperta rinolalia, salivação incontrolável, e socialmente halitose. A seqüela mais debilitante é constrição maxilar permanente. A resolução espontânea da doença está associada à formação de cicatrizes extremamente denso e fibroso que pode levar à anquilose óssea entre a mandíbula e maxila ou na mandíbula e do osso malar. A abertura bucal destas crianças é limitada entre 0 e 10 mm fazendo a ingestão de alimentos sólidos problemático ou impossível. Os fatores de risco associados com noma são a desnutrição, doenças intercorrentes, tais como rubéola ou a malária, má higiene bucal, e a presença de uma lesão da mucosa gengival (um sinal precoce da gengivite necrosante). A etiologia permanece desconhecida. A etiologia bacteriana desde há muito tem sido sugerido, mas a realização de estudos extensos nas regiões mais afetadas pela doença é problemática. Os poucos estudos relatados indicaram que as bactérias do Prevotella e Fusobactérias grupos podem desempenhar um papel na doença. A gestão do noma aguda visa melhorar o estado de saúde (introdução de uma dieta equilibrada e suplementos vitamínicos e hidratação suficiente) dos indivíduos afetados e prestação de cuidados de atuais. Os antibióticos são recomendados para prevenir as complicações letais frequentemente associada com a infecção e ajudar a limitar a extensão da lesão. Se a lesão é ainda intrabucal e limitado, os antibióticos podem também prevenir a progressão da doença em alguns casos. Quando a fase de cicatrização é completa, passo a passo a cirurgia reconstrutiva (destinadas a aliviar o estreitamento da boca e em seguida a reconstrução da mandíbula e maxilar bochecha, lábios e nariz) podem ser consideradas. Noma está associada com morbidade e mortalidade significativas, muitas vezes devido a complicações como septicemia generalizada, intracerebral êmbolos sépticos, broncoaspiração ou inanição. A doença se desenvolve muito rapidamente e em regiões isoladas de cuidados médicos é muitas vezes apenas os cuidados médicos são procurados após as lesões estarem bem estabelecidas. O Tratamento atrasado não vai permitir um retorno ao status quoante. Além da reconstrução do rosto de crianças afetadas, cirurgia de reconstrução pode ser usada para permitir a melhoria da função prejudicada elocução (continência salivares, abertura bucal). A doença leva à exclusão social das crianças afetadas: são raramente admitidos nas escolas, por medo de contaminação (que na realidade não ocorre) e são muitas vezes rejeitadas por suas famílias e da aldeia, que continuam a ver noma como uma maldição.

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