Doença do Fígado: Hepatite auto-imune e as consequencias desta doença no organismo

Doença do Figado por hepatite auto-imune: cirrose hepática

Esta doença do fígado é mais frequente em mulheres do que em homens com prevalência estimada em 1 a cada 100.000 pessoas.

Trata-se de uma doença hepática crônica com a presença de inflamação no fígado por causas desconhecidas.

A Hepatite auto-imune está quase sempre associada com a presença de auto-anticorpos e é caracterizada por uma elevação flutuante e crônica em atividade da transaminase do soro, com 10 a 15% dos casos que se apresentam com hepatite fulminante.

Existem dois tipos principais desta hepatite que foram observados: tipo 1 é caracterizado pela presença de actina e anti SLA-(antígeno solúvel hepático) anticorpos e podem ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos. Tipo 2 é caracterizada pela presença de anticorpos anti-LKM (microssoma rim, fígado) e anticorpos ocorre quase exclusivamente em crianças e só raramente após a puberdade.

Os casos de cirrose biliar ocorrem entre 10 e 15% dos casos ocasionando ainda colangite esclerosante primária (ver estes termos) que estão associados com hepatite auto-imune. Os Fatores desencadeantes (vírus, medicamentos) e susceptibilidade genética (HLA DR3 é freqüentemente associada com hepatite grave e HLA DR4 é freqüentemente associada com doença menos grave) são, provavelmente, envolvido na etiologia da doença.

O diagnóstico é de exclusão e depende da presença de quatro fatores: 1) uma elevação crónica mas moderada das transaminases na ausência de qualquer causa conhecida (medicação, toxinas, doença virai (em particular a hepatite B e C), ou um herdada doença metabólica, tais como antitripsina, doença de Wilson ou hemocromatose (ver estes termos), 2) uma elevação de gama-globulina a um nível de 1,2 vezes maior do que o limite superior dos valores normais de laboratório (presente em 90% dos casos) e 3) a presença de auto-anticorpos, detectável na maioria dos pacientes por imunofluorescência, mas em 10% dos casos detectável apenas por ELISA ou Western blot, 4) biópsia do fígado lesões reveladores em torno do espaço portal levando a uma hepatite interface que é referido como fragmentada necrose.

O tratamento gira em torno do ofprednisolone por administração, sozinha ou em combinação com a azatioprina que são drogas modificadores da doença ou de micofenolato de mofetil. Ao longo da vida tratamento é geralmente necessário para evitar a recorrência. A hepatite do tipo 2 é geralmente mais grave e é menos sensível a terapia corticosteróide e imunossupressora do que a hepatite do tipo 1.

Em casos em que o diagnóstico de hepatite auto-imune foi atrasado, a cirrose ou hepatite grave podem conduzir à morte. Para os pacientes nesses estágios avançados da doença, o transplante de fígado é a única opção de tratamento curto ou longo prazo

 

No responses yet

Doença ocular com associação à obesidade e a surdez. Degeneração progressiva da retina

Doença ocular associada a obesidade e surdez. Coroideremia com obesidade

A doença ocular coroideremia é uma doença que provoca degeneração progressiva da coroide e do epitélio pigmentar da retina lesando desfavorecendo a retina neural. Os sintomas de manchas nos olhos são comuns como sinais da doença

Formas isoladas desta doença são raras, sendo sua incidência estimada em 1 em 100.000.

Uma associação desta doença ocular com outras doenças sugere uma síndrome que deverá ser investigada.

De forma muito rara a doença ocular coroideremia associada com a obesidade e surdez já foi descrita na literatura incluindo quatro homens afetados pertencentes a 3 subtipos relacionados com o genótipo das mães. Esta síndrome é um exemplo da síndrome contígua do gene exclusão. A supressão envolve não apenas o gene coroideremia, mas também o gene DFN3, que codifica o cromossomo X.

A surdez ocorre devido à fixação do osso do ouvido chamado estribo, e provavelmente afetando outros genes nessa área.

Fatores genéticos e predisposição devido à alta obesidade são aspectos considerados que permeiam o desencadeamento da doença.

 

No responses yet

Mancha nos olhos: Olhos amarelados e vitrificados Coriorretinopatia Birdshot

Doença que provoca Mancha nos olhos de cor creme ou amarelada deixando os olhos com características de olhos vitrificados pode se causado por uma doença denominada Coriorretinopatia Birdshot.

Esta doença que provoca as manchas nos olhos é uma doença ocular inflamatória rara, principalmente envolvendo a coróide e retina, sua característica mais notável é a mancha bilateral, simétrica, de cor creme ou amarelada, distribuídas em um padrão bastante regular ao redor do disco óptico e irradiando para a periferia.

É muitas vezes acompanhada de vitrite, olhos vitrificados, vasculopatia da retina e edema macular cistóide. Outra característica importante da doença é a associação com o antígeno HLA-A29 (95,9% dos pacientes). Ela afeta pessoas de meia idade, sem predileção por sexo. A maioria dos pacientes são caucasianos, embora poucos casos foram descritos no Japão, no entanto, o antígeno HLA-A29 não foi detectado nos pacientes japoneses. A etiologia ainda é desconhecida, mas a forte associação com HLA-A29 sugere uma possível doença auto-imune. Tratamento desta doença consiste em anti-inflamatórios, quando vitrite e edema macular é a fotocoagulação a laser presente ou terapia fotodinâmica para neovascularização de coróide secundária, e laser e / ou vitrectomia para neovascularização da retina e hemorragia vítrea.

 

No responses yet

Olhos amarelos por Icterícia: Insuficiência Hepática e Icterícia Colestática

Os sintomas de olhos amarelos e pele amarela estão associados à doença do fígado e algumas anomalias renais

A Icterícia é o sintoma mais comuns em complicações do fígado em crianças e adultos, pois estes sinalizam a ocorrência de distúrbios.

A Ictericia colestática pode ainda associar com complicações renais e  insuficiência renal tubular. Esta junção de sintomas denomina-se uma síndrome Lutz-Richner-Landolt
Esta síndrome é caracterizada pela insuficiência tubular renal, icterícia colestática, a predisposição à infecção, deficiência de crescimento e anomalias congênitas múltiplas.

Esta doença é considerada rara e foi pouco descrita na literatura com poucos casos registrados.

Os casos registrados apontam para uma doença consangüínea.

A transmissão é autosomal ou X-lig recessivo

No responses yet

Icterícia e doenças do Fígado: Amiloidose hepática e hepatomegalia e icterícia colestática

Pele amarelada por Icterícia – Doença do fígado: Amiloidose hepática e hepatomegalia e icterícia colestática

Os sintomas de icterícia colestática e amiloidose hepática são caracterísitcas de uma doença hepática severa que compromete significativamente o paciente.

A Amiloidose hepática com colestase intra é uma forma de amiloidose primária hepática caracterizada pela deposição de amilóide no fígado com extensa e severa colestase intra-hepática simulando obstrução das vias biliares.

Esta condição é rara com poucos casos relatados na literatura. Estima-se que afeta cerca de 5% dos pacientes com amiloidose hepática.

Os principais sinais clínicos incluem hepatomegalia (normalmente marcada, encontrado em 92% dos pacientes), ascite (em 56% dos casos), icterícia colestática, e uma acentuada elevação da fosfatase alcalina sérica e nível de proteína C-reativa com transaminases normais.

Ocorre Letargia, dor abdominal, náusea crônica e perda de peso pode estar presente por meses antes do início da icterícia.

A Hiperbilirrubinemia é rara e é considerada como preditor de mau prognóstico. A hipertensão portal pode ocorrer. A histologia hepática periportal mostra amilóide considerável, intraportal, vascular e deposição do parênquima causando colestase severa e atrofia dos hepatócitos.

A etiologia da amiloidose primária está relacionada à produção anormal de células do plasma de anticorpos. O diagnóstico é estabelecido pela agulha de biópsia, histologia hepática, e imunohistoquímica.

A Colestase extra-hepática, neoplasia hepática, doença hepática crônica relacionada deve ser investigada por  origem  viral e de drogas, bebidas alcoólicas ou metabólicas, doenças do tecido conjuntivo e comprometimento hepático direto com mieloma múltiplo que devem ser excluídos.

Até o momento, não há tratamento específico para essa condição. A Sobrevivência, com qualquer tratamento testado, é relatada por um período somente de  três ou quatro meses desde o início da icterícia.

 

No responses yet