Caroço na pele. Nódulos sob a pele e formação de caroços de gordura

Caroço sobre a pele e nódulos de formação de gordura

Esta doença se manifesta com aparecimento de caroços sob a pele formando múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes que podem se tornar progressivamente equimóticos e ulcerados. Caracterizada histologicamente por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo. A prevalência exata é desconhecida, mas menos de 100 casos foram relatados (na sua maioria de meia-idade e idosos). A infiltração histiocitária envolve frequentemente os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.

Ocorre Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia e úlceras mucosas são comuns como sintomas sistêmicos. A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunocomprometidos (aqueles com a doença de imunodeficiência, auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família do herpes-vírus). Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura. O diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos). Uma busca por pesquisas subcutâneas de linfoma de células T é obrigatória. Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica. Combinações de fármacos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatados como eficientes.

A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerada em casos graves. Embora remissões foram relatados, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão .

 

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Nódulos e caroços subcutâneos: Paniculite lobular

Nódulos e caroços subcutâneos: Paniculite lobular

O aparecimento de nódulos e caroços subcutâneos recorrentes pode estar associado a uma doença denominada Paniculite histiocitária citofágica.

Esta doença é uma forma muito rara de paniculite manifestando-se como múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes (que pode tornar-se progressivamente equimóticas e ulcerada), e histologicamente caracteriza-se por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo.

A prevalência exata é desconhecida, mas casos são registrados principalmente na meia-idade e em idosos.

A infiltração histiocitária muitas vezes envolve os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.

Os principais sintomas associados a este tipo de paniculite são Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia, e úlceras da mucosa são comuns sintomas sistêmicos.

A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunodeprimidos (aqueles com a doença, imunodeficiência auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família herpes vírus).

O Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura.

O Diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos).

Uma busca por linfomas subcutâneos de células T é obrigatória.

O Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica.

A Combinações de medicamentos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatadas como eficientes.

A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerado em casos graves.

Embora remissões têm sido relatadas, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão.

 

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Crianças com ictiricia prolongada após o nascimento – Cirrose Hepática – Paniculite – Distúrbio de Alfa 1 Antitripsina

Trata-se de uma doença genética que se manifesta com enfisema pulmonar associado à cirrose hepática e

Cirrose hepática

Cirrose hepática

muitas vezes com uma doença de pele paniculite.

 

 

São fatores de risco para o desenvolvimento de sintomas respiratórios (dispnéia, tosse), ocorrendo o início precoce de enfisema e obstrução ao fluxo aéreo no início da vida adulta.

 

Fatores ambientais como o tabagismo, exposição à poeira são fatores adicionais de risco e têm sido associados a uma progressão acelerada desta condição.

 

Esta síndrome também pode levar ao aparecimento de doenças hepáticas aguda ou crônicas na infância ou na idade adultas.

 

Sintomas como ictiricia prolongada após o nascimento com hiperbilirrubinemia conjugada e anormais das enzimas hepáticas são característicos sinais clínicos.

 

A Insuficiência hepática, leva à cirrose agravando-se em torno da idade de 50 anos.

 

Em casos muito raros, vasculite necrosante e paniculite secundária podem ocorrer.

 

Veja mais sobre doenças respiratórias e doenças hepáticas acessando a categoria síndrome e doenças raras ou os links desta página.

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Síndrome de Lawrence ou Síndrome dos Defeitos da Face – Perda de tecidos adiposos

Esta síndrome é também chamada de Síndrome de Lipodistrofia Adquirida Generalizada e caracteriza-se pela perda de tecido adiposo subcutâneo afetando principalmente a face, pernas e braços. Provoca alterações na face, rosto torto.

 

Esta síndrome pode ser de três tipos:

 

Síndrome de Lawrence Tipo 1 - Caracterizada pela paniculite, apresenta nódulos inflamatórios seguido de lipoatrofia.

 

Síndrome de Lawrence – Tipo 2 - Caracterizada pela presença de uma auto-forma, muitas vezes associada a outras condições como hepatite crônica ativa, também denominada Síndrome de Hashimoto,  Síndrome dermatopolimiosite e Síndrome de Sjögren

 

Síndrome de Lawrence Tipo 3 –  É a apresentação da forma idiopática .Atualmente a causa desta síndrome é desconhecida com hipóteses, incluindo agente infeccioso  desencadeando um mecanismo autoimune.  No entanto, subjacente a uma causa genética não pode ser excluídos as hipóteses conjuntas de Síndrome de  Dunnigan, Síndrome de lipodistrofia  que também manifesta apenas na puberdade e é conhecida por ser determinada geneticamente. 

 

O tratamento destas síndromes em princípio, deve seguir o mesmo tratamento da resistência à insulina com as mesmas orientações: exercício físico, insulino-sensibilizantes medicação (metformina ou glitazonas), insulina (análogos de insulina).

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