Doença do Fígado: Hepatite auto-imune e as consequencias desta doença no organismo

Doença do Figado por hepatite auto-imune: cirrose hepática

Esta doença do fígado é mais frequente em mulheres do que em homens com prevalência estimada em 1 a cada 100.000 pessoas.

Trata-se de uma doença hepática crônica com a presença de inflamação no fígado por causas desconhecidas.

A Hepatite auto-imune está quase sempre associada com a presença de auto-anticorpos e é caracterizada por uma elevação flutuante e crônica em atividade da transaminase do soro, com 10 a 15% dos casos que se apresentam com hepatite fulminante.

Existem dois tipos principais desta hepatite que foram observados: tipo 1 é caracterizado pela presença de actina e anti SLA-(antígeno solúvel hepático) anticorpos e podem ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos. Tipo 2 é caracterizada pela presença de anticorpos anti-LKM (microssoma rim, fígado) e anticorpos ocorre quase exclusivamente em crianças e só raramente após a puberdade.

Os casos de cirrose biliar ocorrem entre 10 e 15% dos casos ocasionando ainda colangite esclerosante primária (ver estes termos) que estão associados com hepatite auto-imune. Os Fatores desencadeantes (vírus, medicamentos) e susceptibilidade genética (HLA DR3 é freqüentemente associada com hepatite grave e HLA DR4 é freqüentemente associada com doença menos grave) são, provavelmente, envolvido na etiologia da doença.

O diagnóstico é de exclusão e depende da presença de quatro fatores: 1) uma elevação crónica mas moderada das transaminases na ausência de qualquer causa conhecida (medicação, toxinas, doença virai (em particular a hepatite B e C), ou um herdada doença metabólica, tais como antitripsina, doença de Wilson ou hemocromatose (ver estes termos), 2) uma elevação de gama-globulina a um nível de 1,2 vezes maior do que o limite superior dos valores normais de laboratório (presente em 90% dos casos) e 3) a presença de auto-anticorpos, detectável na maioria dos pacientes por imunofluorescência, mas em 10% dos casos detectável apenas por ELISA ou Western blot, 4) biópsia do fígado lesões reveladores em torno do espaço portal levando a uma hepatite interface que é referido como fragmentada necrose.

O tratamento gira em torno do ofprednisolone por administração, sozinha ou em combinação com a azatioprina que são drogas modificadores da doença ou de micofenolato de mofetil. Ao longo da vida tratamento é geralmente necessário para evitar a recorrência. A hepatite do tipo 2 é geralmente mais grave e é menos sensível a terapia corticosteróide e imunossupressora do que a hepatite do tipo 1.

Em casos em que o diagnóstico de hepatite auto-imune foi atrasado, a cirrose ou hepatite grave podem conduzir à morte. Para os pacientes nesses estágios avançados da doença, o transplante de fígado é a única opção de tratamento curto ou longo prazo

 

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Olhos amarelos por Icterícia: Insuficiência Hepática e Icterícia Colestática

Os sintomas de olhos amarelos e pele amarela estão associados à doença do fígado e algumas anomalias renais

A Icterícia é o sintoma mais comuns em complicações do fígado em crianças e adultos, pois estes sinalizam a ocorrência de distúrbios.

A Ictericia colestática pode ainda associar com complicações renais e  insuficiência renal tubular. Esta junção de sintomas denomina-se uma síndrome Lutz-Richner-Landolt
Esta síndrome é caracterizada pela insuficiência tubular renal, icterícia colestática, a predisposição à infecção, deficiência de crescimento e anomalias congênitas múltiplas.

Esta doença é considerada rara e foi pouco descrita na literatura com poucos casos registrados.

Os casos registrados apontam para uma doença consangüínea.

A transmissão é autosomal ou X-lig recessivo

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Icterícia e doenças do Fígado: Amiloidose hepática e hepatomegalia e icterícia colestática

Pele amarelada por Icterícia – Doença do fígado: Amiloidose hepática e hepatomegalia e icterícia colestática

Os sintomas de icterícia colestática e amiloidose hepática são caracterísitcas de uma doença hepática severa que compromete significativamente o paciente.

A Amiloidose hepática com colestase intra é uma forma de amiloidose primária hepática caracterizada pela deposição de amilóide no fígado com extensa e severa colestase intra-hepática simulando obstrução das vias biliares.

Esta condição é rara com poucos casos relatados na literatura. Estima-se que afeta cerca de 5% dos pacientes com amiloidose hepática.

Os principais sinais clínicos incluem hepatomegalia (normalmente marcada, encontrado em 92% dos pacientes), ascite (em 56% dos casos), icterícia colestática, e uma acentuada elevação da fosfatase alcalina sérica e nível de proteína C-reativa com transaminases normais.

Ocorre Letargia, dor abdominal, náusea crônica e perda de peso pode estar presente por meses antes do início da icterícia.

A Hiperbilirrubinemia é rara e é considerada como preditor de mau prognóstico. A hipertensão portal pode ocorrer. A histologia hepática periportal mostra amilóide considerável, intraportal, vascular e deposição do parênquima causando colestase severa e atrofia dos hepatócitos.

A etiologia da amiloidose primária está relacionada à produção anormal de células do plasma de anticorpos. O diagnóstico é estabelecido pela agulha de biópsia, histologia hepática, e imunohistoquímica.

A Colestase extra-hepática, neoplasia hepática, doença hepática crônica relacionada deve ser investigada por  origem  viral e de drogas, bebidas alcoólicas ou metabólicas, doenças do tecido conjuntivo e comprometimento hepático direto com mieloma múltiplo que devem ser excluídos.

Até o momento, não há tratamento específico para essa condição. A Sobrevivência, com qualquer tratamento testado, é relatada por um período somente de  três ou quatro meses desde o início da icterícia.

 

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Leptospirose: risco de contaminação nas enchentes

A leptospirose, também conhecida como Mal de Adolf Weil ou Síndrome de Weil, é uma doença infecciosa, causada por uma bactéria chamada Leptospira e pode ser fatal. O microorganismo está presente na urina de ratos e outros animais, como bois, porcos e cães e é transmitido ao homem através do contato com a pele. Por isso, em época de chuvas, o número de casos aumenta, a urina de roedores de bueiros e esgotos se mistura à agua da chuva e de córregos nos alagamentos. É de extrema importância evitar o contato direto com a água acumulada pelas enchentes.

Manifestação

O período de incubação demora, em média, de uma a duas semanas, mas pode chegar a um mês. Ou seja, a doença só começa a se manifestar entre 7 e 30 dias depois que a vítima teve contato com a água ou a lama contaminada.

Sintomas

Os primeiros sintomas são semelhantes aos da gripe e da dengue: febre alta com calafrios, dor de cabeça e dores musculares pelo corpo (principalmente na panturrilha, o que pode atrapalhar na locomoção da vítima pela intensidade da dor). Os pacientes também costumam apresentar náuseas, vômitos, diarréia e tosse. Outros sintomas possíveis incluem tosse, faringite, dor articular, dor abdominal, sinais de meningite, manchas pelo corpo e aumento dos linfonodos, baço e fígado. Um achado típico da leptospirose é a hiperemia conjuntival (olhos acentuadamente avermelhados).

Estudos

Os médicos alertam que a automedicação pode prejudicar o tratamento, pois camufla sintomas que podem se agravar. A água sanitária (hipoclorito de sódio a 2,5%) mata a Leptospira e deve ser usada para desinfetar reservatórios de água e locais e objetos que podem ter sido contaminados. O Ministério da Saúde orienta o uso de um litro de água sanitária para mil litros de água. Durante a limpeza, é necessário usar luvas e botas para proteção.Também é preciso combater os ratos, principais vetores da doença. É possível evitar a presença de roedores com o acondicionamento e destino adequados do lixo e o armazenamento apropriado de alimentos.

Classificações

A doença pode ser classificada em: forma anictérica (sem amarelamento da pele) ou com poucos sintomas – a forma mais benigna e presente em 90% dos doentes ou forma ictérica (pele amarelada) ou Doença de Weil – a forma mais grave que acomete 10% dos doentes e pode levar à morte.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença não é fácil, por conta da variedade de sintomas que são comuns em outros quadros clínicos. É importante analisar se o doente esteve em situações de contato com água contaminada. O diagnóstico final é confirmado por meio de testes sorológicos como o Ensaio Detector de Anticorpos de Enzimas (ELISA, no acrônimo em inglês) e o (PCR – acrônimo em inglês para Reação em Cadeia da Polimerase = Polymerase Chain Reaction) e sorologia sanguínea, conhecida como a doença do rato.

Como ocorre em várias outras doenças infecciosas, o quadro clínico da leptospirose varia bastante entre os infectados.

Tratamento

A leptospirose é tratada com antibióticos, como a doxiciclina ou a penicilina e, principalmente, com estreptomicina ou dihidroestreptomicina, que eliminam a bactéria dos rins e, posteriormente, a transmissão da doença.

Cura

A maioria dos pacientes melhora em uma semana e apresenta evolução benigna, porém em cerca de 10% dos casos, a melhora é mais lenta, com insuficiência renal aguda, hemorragias, meningite, insuficiência hepática e respiratória. Algumas vezes, a evolução da doença é bifásica, com alguma melhora por dois ou três dias, seguida de nova piora dos sintomas. Os pacientes com dificuldades na cura da leptospirose costumam apresentar sinais de icterícia (pele amarelada) após o terceiro dia de doença. Um sinal muito característico da forma grave é a icterícia bilirrubínica (com vaso dilatação, uma mistura de pele amarelada e vermelha, muitas vezes de especto alaranjado).

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Insuficiência Renal – Icterícia Colestática – Síndrome de Lutz-Richner-Landolt

Esta síndrome é uma doença rara caracterizada por insuficiência renal tubular, icterícia colestática, predisposição a infecções, insuficiência de crescimento e de múltiplas anomalias congênitas.

ictericia colestática

ictericia colestática

Esta doença foi pouco descrita na literatura com poucos casos registrados até o momento.

A maioria dos casos descritos foram do sexo masculino e de origem consangüínea. Sugere herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo X

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