Megacistos – Microcolon – Obstrução Intestinal – Síndrome de Berdon

obstrução intestinal

obstrução intestinal

Esta síndrome é caracterizada por megacistos, microcolon e hipoperistalticos intestinais. As crianças com esta síndrome apresentam microcolon dilatado e complicações no intestino delgado associadas. A hidronefrose provoca o aparecimento de uma barriga anormal.

Esta síndrome atinge ambos os sexos, porém com maior preponderância no sexo feminino. Esta doença não devem ser confundida com casos mais leves chamado de pseudo obstrução intestinal idiopática crônica, na qual os megacistos também estão presentes.

Ainda como características nesta síndrome alguns casos foram relatados com malformação cardíaca.

Esta síndrome é sugerida por uma desordem autossômica recessiva. A esperança de vida dos doentes situa-se entre algumas horas e de algumas semanas.

O diagnóstico pré-natal pode ser possível em torno de 20 semanas, após a demonstração pelo ultra-som de distensão da bexiga e do estômago e de hidronefrose.

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