Convulsões em Bebês – Epilepsia Benigna na Infância – Convulsões Neonatais Benignas

 Esta síndrome epiléptica é denominada como apreensões neonatais infantis benignas familiar e possui um fenótipo intermediário com as convulsões neonatais benignas familiares (BFNS).

epilepsia em bebês - epilepsia neonatal

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Trata-se de uma doença rara, até agora, esta síndrome tem sido descrita em vários membros de 10 famílias.

 

 

 

 

A doença tem seu início variando de convulsões em crianças de dois dias a seis meses, com resolução espontânea na maioria dos casos antes da idade de 12 meses.

Estas apreensões ocorrem em aglomerados de mais de um dia ou de alguns dias, com posterior aparecimento focal da apreensão.

Estas apreensões são causadas por mutações do gene SCN2A (2q24,3), da codificação dos canais de sódio (voltagem-gated Na- subunidade alfa (V).

Esta doença tem como herança autossômica dominante.

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Epilepsia na Infância – Epilepsia Benigna – Crises epilépticas de crianças

A epilepsia na infância ou epilepsia centrotemporais é uma doença caracterizada por crises epilépticas benigna na infância com pontas centrotemporais.

crise de epilepsia infantil

crise de epilepsia infantil

 

 

 

Estas crises epilépticas ou convulsões ocorrem principalmente durante o sono ou pouco antes do despertar.

Nestas crises de epilepsia envolvem os músculos da boca, rosto e voz ou órgãos que podem ser generalizadas.

 

Esta é a forma mais freqüente de todas as síndromes epilépticas na infância e as preocupações de 13% a 23% do total de pacientes epilépticos na infância. 

 

A incidência é estimada em 1 / 4 760 crianças com menos de 15 anos e estima-se que a prevalência é inferior a 1 / 1 000.

 

O EEG é típico e parece ser a pedra angular do diagnóstico. É constituído por picos difásicos com picos de alta tensão ou ondas cortantes seguido por ondas lentas, formando o padrão denominado centrotemporais ou espigões rolandic.

 

O padrão Mendelian dominante de transmissão com baixa penetrância e expressividade limitada pela idade foi postulado, o gene é conhecido por ser localizado no cromossomo 15q14.

 

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