Doença do fígado em crianças: Doença de Caroli

A doença de Caroli é uma doença congênita rara caracterizada pela dilatação segmentar multifocal das grandes vias biliares.

Pode apresentar-se em qualquer idade e afeta predominantemente do sexo feminino. A prevalência exata é desconhecida, mas menos de 250 casos têm sido descritos em todo o mundo.

A doença de Caroli é caracterizada por ectasia ductal biliar sem outras alterações hepáticas aparente.

Apresenta-se com colangite bacteriana recorrente, cálculos biliares causando dor biliar ou de episódios de pancreatite.

A variante mais comum desta doença, chamada síndrome de Caroli, é caracterizada pela dilatação do ducto biliar grande associada à fibrose hepática congênita.

Pacientes com síndrome de Caroli tem fibrose hepática significativa e pode apresentar com sinais e sintomas de hipertensão portal ou colangite bacteriana.

A Hepatomegalia, esplenomegalia, varizes de esôfago, hemorragia gastrointestinal podem ainda estar presentes.

Pode ser visto em associação com doença renal policística autossômica recessiva, doença renal policística autossômica dominante, rim esponja medular e doença cística medular.

A etiologia da doença de Caroli é desconhecida e sua ocorrência é esporádica, enquanto que a síndrome de Caroli é geralmente herdada de forma autossômica recessiva.

O diagnóstico envolve estudos de imagem (ultra-sonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou colangiografia).

Em caso de dúvida, colangiografia direta e biópsia hepática são necessárias.

Casos de diagnóstico pré-natal com base nos achados ultra-sonográficos têm sido relatados. A Gestão depende da apresentação clínica, localização e estágio da doença. Pode ser conservador (antibióticos, ácido ursodeoxicólico, drenagem biliar) e cirúrgicos (incluindo, em última instância, o transplante de fígado). O prognóstico é variável e determinado pela freqüência e gravidade dos episódios de colangite, a presença de doenças associadas, e o aumento do risco de câncer das vias biliares. *

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