Esta síndrome é caracterizada por distrofia hemorrágica trombocítica, trata-se de um distúrbio hereditário com sangramentos que afetam a megacariocite, linhagens plaquetárias com hemorragias.
epistaxe - sangramento no nariz
Trata-se de uma doença rara com poucos casos registrados na literatura. As manifestações clínicas incluem púrpura, epistaxe (sangramento no nariz), menorragia, sangramentos gengivais e hemorragia digestiva.
A síndrome é transmitida como traço autossômico recessivo. O diagnóstico é baseado em uma pele com sangramento prolongado por tempos, presença de um pequeno número de plaquetas muito grande (macrotrombocitopenia).
O prognóstico geralmente é bom, mas deve-se ter cuidados de suporte adequados, pois episódios graves podem ocorrer com a menstruação, traumas e procedimentos cirúrgicos.
O tratamento ou profilaxia de hemorragias durante procedimentos cirúrgicos geralmente requerem transfusões plaquetárias.
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on Jul 21st, 2009 at 1:14 am
oi,meu nome e cristiana,tenho plaquetas altas no sangue, ultimamete estou tendo sagramento na gengiva,nao sei se causa da plaquetas e de vez enquanto nariz, o que pode ser?