Síndrome de Carpenter – Hipodontia – Acrocefalia, Sindactilia, Polidactilia

 

 A síndrome de Carpenter caracteriza por uma doença rara e é um subtipo de uma família de doenças genéticas conhecidas como transtornos de acrocefalopolisindactilia (ACP).

 

Esta síndrome é determinada por acrocefalia, rosto peculiar, braquidactilia e sindactilia nas mãos, apresenta polidactilia  preaxial  e sindactilia dos dedos dos pés.

 

Nesta síndrome ainda está associada a cardiopatia congênita, hérnia umbilical, retenção prolongada de dentes decíduos e hipodontia.

 

Em pacientes mais idosos esta síndrome provoca obesidade, retardo mental e hipogonadismo. Esta síndrome assemelha-se em características às síndromes : Síndrome de Summit Goodman e outras síndrome acrocefalopolisindactalia tipos IV, ACP.

 

Deve ser visto ainda as características da Síndrome Sakati-Nihan

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