Esta síndrome é uma doença caracterizada por uma forma distinta de pneumonia intersticial idiopática que ocorre nas pessoa com idade média de 50 anos, sem correlação com sexo ou com tabagismo.
O início desta síndrome é agudo ou subagudo, com tosse e dispnéia, evolui rapidamente para uma insuficiência respiratória e para a necessidade de ventilação mecânica na maioria dos casos. Acontece a fibrose pulmonar.
A fase exsudativa mostra edema, membranas hialinas e trombose microvasculares.
O diagnóstico diferencial na avaliação desta síndrome histologicamente e clinicamente, inclui exacerbação aguda de fibrose pulmonar, DAD colágeno em pacientes com doenças vasculares, causa conhecida (SDRA), infecção e pneumonite eosinofílica aguda e pneumonia.

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