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Síndrome por Hipogonadismo - Aplasia de Células Germinais - Ausência de Ovários - Alopecia

Esta síndrome é uma doença rara caracterizada por hipogonadismo e alopecia parcial.

 

Até o momento poucos casos foram documentados sobre esta síndrome.

 

anomalias nos ovários

anomalias nos ovários

Nos casos relatados com esta síndrome o sexo feminino apresentou anomalias nos ovários ou ausência de ovários, assemelhando-se à Síndrome de Muller.

 

 

 

 

O Sexo masculino com esta síndrome apresentou aplasia de células germinais.

 

Ainda como característica desta síndrome a  microcefalia e um plano occipício estavam presentes em dois dos pacientes do sexo feminino. 

 

A transmissão é autossômica recessiva. 

 

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