Esta síndrome é uma doença rara caracterizada por hipogonadismo e alopecia parcial.
Até o momento poucos casos foram documentados sobre esta síndrome.
Nos casos relatados com esta síndrome o sexo feminino apresentou anomalias nos ovários ou ausência de ovários, assemelhando-se à Síndrome de Muller.
O Sexo masculino com esta síndrome apresentou aplasia de células germinais.
Ainda como característica desta síndrome a microcefalia e um plano occipício estavam presentes em dois dos pacientes do sexo feminino.
A transmissão é autossômica recessiva.
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