Os Tumores da glândula endócrina são também conhecidos como tumores neuroendócrinos (TNE).
São definidos por um fenótipo comum que se caracteriza pela expressão de marcadores geral (enolase neurônio específico, cromogranin, sinaptofisina) e produtos de secreção do hormônio.
Estes tumores podem estar localizados em qualquer parte do corpo, e geralmente são descobertos em situações não-específicas, ou seja, não são imediatamente sugestivos de redes (testes de predisposição hereditária a tumores ou de uma síndrome clínica causada pela secreção do hormônio anormal).
A Prevalência destes tumores é de 1 em 100 000 nascidos. Entre os tumores neuroendócricos e endodermais, as localizações mais comuns são os pulmões, íleo, apêndice ou reto.
Os tumores neuroendócrinos e Neuroectodérmicos incluem o câncer medular de tireóide, feocromocitoma e do paraganglioma.
O Diagnóstico desta doença deverá incluir uma extensa investigação por secreções hormonais e para uma possível associação com uma síndrome de predisposição hereditária do tumor, neoplasia endócrina múltipla, doença de von Lippel Hindau, neurofibromatose, etc.
Esta síndrome deve ser distinguida de uma extensão metastática, uma combinação de tumores esporádicos, ou uma forma não-herdado múltipla de redes.
A Diferenciação histológica e o estágio tumoral são fatores importantes para determinar o prognóstico de sobrevivência, que varia muito.
A localização da rede está intimamente ligada à atividade biológica e a associação de uma síndrome familiar, mas também constitui um fator de prognóstico.
A Abordagem clínica é baseada em tratamentos anti-tumorais e anti-secretora, mas também de uma gestão especializada e multidisciplinar.
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