Doença que provoca hemorragia intestinal ou Sangramento Gastrointestinal, Hemorragia aguda, Hematêmese, vomitar sangue, Melena e Sangramento Retal
Esta doença é caracterizada por hemorragia gastrointestinal, provocada por um sangramento e malformação vascular.
Ocorre hematêmese ou Melena com sangramento retal, que pode estar associada a uma síndrome denominada Síndrome de Bean.
Como característica diagnóstica pode ser identificada por uma bolha azul do nevo (BRBNS) quando se trata de uma rara desordem com malformação vascular cutânea e visceral frequentemente associada com lesões graves e potenciais, provocando hemorragias e anemia.
Mais de 200 casos já foram publicados até agora, mas a prevalência desta doença ainda é desconhecida.
Ocorrem malformações multifocais que envolvem a pele e o trato gastrointestinal, porém pode ainda afetar cérebro, rins, pulmões, olhos, ossos e outros órgãos.
Pacientes com esta síndrome podem apresentar anormalidades hemostáticas devido à coagulopatia e trombocitopenia.
As lesões são geralmente presentes na infância, mas podem se desenvolver mais tarde na vida.
Estas lesões normalmente apresentam cor azulada que facilmente podem ser identificadas, ou com luz de palpação.
A principal manifestação clínica são os sangramentos de forma aguda ou crônica no sistema gastrointestinal e múltiplas malformações vasculares, principalmente envolvendo o intestino delgado.
A hemorragia aguda apresenta como hematêmese, melena, ou sangramento retal. Radicalmente, quando não tratados, os pacientes com BRBNS desenvolver anemia crônica de hemorragia digestiva e requerem tratamento vitalício com ferro e transfusões sanguíneas.
Transformações malignas das lesões não foram relatadas até o momento, porém algumas complicações das malformações gastrintestinais são volvulus, invaginação intestinal e infarto.
A causa da síndrome ainda é desconhecida. Embora a maioria dos casos não apresente qualquer padrão aparente hereditária, expressões autossômicas dominante têm sido relatadas em várias famílias.
Os métodos de diagnóstico incluem: hemograma, contagem endoscopia, ultra-sonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e histopatologia.
Diagnósticos diferenciais incluem tumores vasculares, quer benigno (hemangiomas) ou maligno (sarcoma de Kaposi, angiosarcoma).
Alterações vasculares associadas com anomalias congênitas ou doenças sistêmicas devem ser investigadas como Síndrome Klippel-Trenaunay, Síndrome de Ehlers-Danlos, variante da esclerodermia, Síndrome de Osler-Weber.
Outras lesões adquiridas e esporádicas também devem ser focos do diagnóstico diferencial como angiodisplasias, ectasia vascular antral gástrica, ectasias vasculares por radiação, lesões dieulafoy e outras.
As lesões cutâneas geralmente não sangram, tratamento com cirurgia, embolização ou escleroterapia podem proporcionar bons resultados.
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on Oct 17th, 2009 at 2:12 pm
Meu filho com 27 anos, esta com 1 m e 60 cm do intestino delgado comprometido com ectasias vasculares.
Esta sentindo muita dor, pois ja passou por uma cirurgia esplorativa e foi retirado 3cm do intestino delgado para biópsia,
na qual o diagnótico foi de ectasias vasculares. Ja passamos por 2 médicos e não sabem o que fazer.
Gostaria de uma intrução para o tipo de area da medicina que devemos procurar tratamento!
Obrigada pela atenção!!
on Mar 12th, 2010 at 3:51 pm
Um amigo disse ter enxaqueca e que ela surge mais forte de seis em seis meses acompanhada de sangue na urina e no vômito!
Pergunto:
Será que esses sintomas são apenas de enxaqueca?
Obrigado.